1か月くらい続く右の胸鎖関節部分の痛みと腫れで近医から紹介され受診されました。SAPHOを示唆する皮膚病変や歴なく頭部回旋で後頸部痛もあるとのことで頸部CTみましたが偽痛風を示唆する所見なし、手関節も疼痛ややや腫脹ありリウマチと診断しました。… 胸鎖関節の障害で、最も一般的なのは外傷、変形性関節症、感染症、リウマチ性疾患とされています。鑑別診断にあたっての考え方はまず発症して数日の急性なのか数週間以上たっている慢性なのか、そして胸鎖関節部分のみの症状なのか、他に発熱とか腰痛や手足の関節痛といった他症状や皮膚疾患など全身性疾患の一部の症状であるのか、といったところが大切と思います。生命危機的になり得て急性期にまず検討しないといけないのは感染症です。
全身性関節性疾患の部分症として
変形性関節症
これは胸鎖関節(以下SCJ )の痛みや腫れの最も一般的な原因 腫れは無症候性の場合がある
高リスクグループには、閉経後の女性、慢性的な胸鎖不安定症の患者、肉体労働者が含まれる
60 歳以上の人の 50-90% で、無症候性の人でCT 検査または死後解剖で、中等度から重度の関節変性変化が見られている
症状のある関節は、肩を外転したり、90°を超えて前屈すると痛みを感じるのが特徴;動作時痛
XP変化は通常両側性、多くの場合非対称
検査で鎖骨内側の骨増殖性隆起、関節腔の狭小化、鎖骨内側の下面で骨棘形成がみられる
関節リウマチ
胸鎖関節は、関節リウマチ (RA) に関与する可能性のある可動関節
超音波検査による研究では、関節リウマチ患者の最大1/ 3に胸鎖関節にRA病変が存在する可能性がある
血清陰性脊椎関節症
強直性脊椎炎、ライター症候群、大腸炎性関節炎、特に乾癬性関節炎には、胸鎖関節が関与する可能性がある
脊椎関節炎131 例の前向き研究では、症例の39%で臨床的症状所見(SCJまたは胸骨関節)、35%で超音波検査所見が見られた 疾患期間、仙腸関節炎、炎症性腸疾患の存在と大きく関連していた
乾癬性関節炎ではSCJ に好発し症例の50% にて臨床的関与がある、強直性脊椎炎患者では4%にSCJ関与がみられる
HLA-B27 の検出は脊椎関節炎の診断基準の 1つ
結晶沈着性関節症
CT検査に基づく研究では、SCJにおけるピロリン酸カルシウム二水和物(CPPD)結晶沈着の関連性は17%(36/209)にあった
急性の腫脹した胸鎖関節液を吸引し偏光顕微鏡下検査にて結晶が明らかになり、痛風や偽痛風の診断が下される
感染症
敗血症性関節炎および内側鎖骨の骨髄炎
特に病歴が比較的急性の場合、片側の痛みを伴う関節または関節周囲領域の腫れの鑑別診断の一部として考慮される
片側のSC関節痛を訴える患者は、そうでないことが証明されるまで、感染症があると考えないといけない
180 例の大規模レビューでは敗血症は古典的に亜急性症状と関連し症状の持続期間の中央値は 2週間
発熱、悪寒、寝汗などの全身症状を伴う
65% の症例で発熱があり、約56% が白血球増加を示し、62%が血液培養で陽性になった
一般的な素因には、HIV 感染、ステロイド療法、静脈内薬物乱用、糖尿病、アルコール依存症、腎透析、感染した鎖骨下中心静脈カテーテルなど
一般的な病原体は、黄色ブドウ球菌、大腸菌群、化膿性連鎖球菌、および淋菌
画像的検査でSC関節の化膿性関節炎の診断が裏付けられたら、微生物病因を確立するため関節液を吸引する試みをするべきである
CT ガイド下吸引は安全であり50% 以上の症例で培養陽性が得られている。USG ガイドによる吸引を実行することもできる
慢性再発性多巣性骨髄炎
これは自然に治まる症状で、通常は小児や青少年に発生し、長骨の骨幹端、鎖骨内側、脊椎に病変がでる。慢性再発性多巣性骨髄炎と SAPHO 症候群の特徴の間には重複がある。
局所的な痛みと腫れを示し通常は対称的、全身症状は通常は軽度であるか存在しない、炎症マーカーは通常は正常
胸鎖関節に比較的特異的な疾患
胸鎖関節の外傷
(略)
SAPHO症候群
滑膜炎-座瘡-膿疱症-骨肥大-骨炎(SAPHO)
この症候群は、共存する慢性的な皮膚および骨関節の病態のスペクトル
患者のほとんどは中年成人で、わずかに女性が多い
局所的な痛み、軟部組織の腫れ、胸鎖運動の制限を伴う、片側性であるときもあるがほとんどは両側性の症状を発症
皮膚病変は典型的には膿疱性であり、重度の座瘡(劇症または結紮型)、掌蹠膿疱症および乾癬が含まれる。それらは症例の最大 60% に存在、骨関節の症状に先行して、またはその後に、場合によっては数年かかることがある
症例の 91% には軸骨格が関与し、36% には末梢関節が関与している
胸肋鎖領域(胸鎖関節、隣接する肋胸骨および肋軟骨接合部、ならびに胸骨および胸骨骨関節を含む)は、SAPHO症候群患者の60%~90%に関与
骨の肥大、硬化、骨溶解、骨膜反応、および付着部の新骨形成などの特徴的な所見を伴う X 線写真は、通常、成人では発病後 3 か月後に見られる
骨シンチグラフィーにおける胸鎖関節および隣接する胸骨における活動性の増加のbull’s head pattern「雄牛の頭」パターンは、SAPHO症候群に特徴的とされているが、あまり感度は良くないかもしれない。一つの研究では48人中11人のみこの所見を示した
硬化性骨炎 Condensing osteitis
ほぼ独占的に 20 歳から 60 歳までの女性に発生する
SCJ は伴わない、鎖骨内側端の硬化症、ほとんどの場合、片側性
鎖骨内側端の無菌的肥大と骨硬化症、およびその関節腔の閉塞を特徴とし、周囲の軟組織の反応はほとんどない
原因としては外傷や慢性ストレスが示唆されている
臨床的には、皮膚の炎症性変化を伴わない、胸鎖関節の痛みと腫れを訴え、肩の外転により悪化する
X線検査では、鎖骨内側端下面に限定された均一で密な骨硬化斑や拡張が示される
鎖骨の異常所見の位置、胸鎖関節の関与の欠如、およびすべての画像検査における胸鎖関節、隣接する肋骨および肋軟骨の正常な外観は、凝縮性骨炎の診断に重要
ティーツェ症候群
通常は肋軟骨の肥大と石灰化とともに、第2 から第4 肋軟骨接合部に病変があり、片側の不快感と前胸壁の腫れを示す
まれに胸鎖関節にも影響を与えることがある
若者 (35 歳まで) に最もよく見られる疾患
片側の胸肋部に症状があるが、他の症状はない
臨床検査および放射線検査は通常正常で、診断は主に臨床に基づく
いわゆる Tietze 領域に痛みを指で指し示すことができる範囲に腫脹と圧痛を認めればTietze症候群を疑う
身体診察では、不快部位を正確に特定するために、胸壁の前部、側部、後部を指 1 本で軽く押すことが推奨される
平均して、症状は1~2週間後に消失する
フリードリヒ病
感染症や外傷などの素因なく鎖骨内側頭の骨壊死が発生する稀な疾患で、通常は片側性
炎症マーカーおよびリウマチマーカーの臨床検査は正常
生検では骨壊死に典型的な嚢胞性変性領域が示される
参考文献
J Bone Joint Surg Br. 2008 Jun;90(6):685-96.
EFORT Open Rev. 2018 Aug 25;3(8):471-484.
コメント